Газета "Медицинский вестник"
2.2K subscribers
2.07K photos
30 videos
1.99K links
Газета «Медицинский вестник» — еженедельник Минздрава
https://medvestnik.by/
Download Telegram
#гемофилия #наследственные_заболевания #гематология

‼️ Гемофилия, болезнь Виллебранда и другие наследственные гемостазиопатии относятся к орфанным (редким) заболеваниям, поэтому требуют особых усилий в организации медицинской помощи.

⚡️ Пациенты с такими диагнозами вынуждены всю жизнь находиться на заместительной терапии концентратами факторов свертывания крови (КФСК).

📌 В ближайшее время в Беларуси будут утверждены новые протоколы и схемы лечения пациентов с наследственными заболеваниями системы свертывания крови.

🧑‍⚕️👨‍⚕️🙍🏻‍♂️🙍🏻‍♀️Рабочая группа активно взаимодействовала с правлением Белорусской ассоциации больных гемофилией (БелАБГ).

«Медицинский вестник»
⚡️ Наиболее тяжелой коагулопатией у детей является гемофилия А с X-сцепленным рецессивным типом наследования, которой болеют в основном лица мужского пола.

‼️ В мире распространенность этого заболевания составляет 1 случай на 5 000–10 000 новорожденных мальчиков. На сегодняшний день в РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии наблюдаются 120 детей с гемофилией А, из них 83 с тяжелой формой.

📌 Для диагностики наследственной патологии системы свертывания крови активно применяются молекулярно-генетические методы.

➡️ Подробнее о гемофилии А в педиатрической практике рассказали Анжелика Солнцева, директор РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии, доктор мед. наук, профессор; Ирина Гурьянова, заведующая лабораторией молекулярно-генетических исследований научного отдела РНПЦ ДОГИ, кандидат биол. наук, доцент;Александр Любушкин, младший научный сотрудник лаборатории молекулярно-генетических исследований научного отдела РНПЦ ДОГИ.

#гемофилия #педиатрия

«Медицинский вестник»
💥 17 апреля – Всемирный день борьбы с гемофилией

‼️ По данным на начало апреля этого года, в Беларуси зарегистрированы 1 035 пациентов, страдающих различными нарушениями системы свертывания крови. Из них более половины (711) приходится на гемофилию — 541 пациент с гемофилией А (в т. ч. 296 с тяжелой формой, 47 с ингибиторной), 142 пациента с гемофилией В (в т. ч. 67 с тяжелой формой, 4 с ингибиторной), 28 с гемофилией С. Болезнью Виллебранда страдают 248 человек. У 76 пациентов выявлены редкие коагулопатии и дефициты других факторов свертывания.

📌 Несколько лет назад нами был разработан и внедрен алгоритм ранней диагностики болезни Виллебранда с использованием балльной шкалы оценки проявлений геморрагического синдрома, сейчас он успешно применяется.

▶️ Подробнее об этом рассказала руководитель Республиканского центра патологии гемостаза, доцент кафедры клинической гематологии и трансфузиологии БГМУ, кандидат мед. наук Екатерина Кабаева.

#гемофилия #гематология

«Медицинский вестник»
👍6
🩸 Гемофилия А является генетически обусловленной патологией, при которой нарушается синтез фактора свертывания крови VIII и возникает его дефицит.

‼️ Заболевание проявляется тяжелыми рецидивирующими кровотечениями, в том числе спонтанными кровоизлияниями в суставы, мышцы и внутренние органы. Без адекватного лечения пациенты обречены на постоянные страдания, утрату трудоспособности и инвалидизацию.

📌 В настоящее время в Беларуси применяется персонифицированный подход — периодичность введения и дозы препарата концентрата фактора свертывания крови VIII подбираются для каждого пациента индивидуально на основе фармакокинетического исследования, что позволяет поддерживать стабильный гемостаз и избегать кровотечений.

➡️ Об этом «Медвестнику» рассказала Екатерина Кабаева, руководитель Республиканского центра патологии гемостаза, доцент кафедры клинической гематологии и трансфузиологии БГМУ, кандидат мед. наук.

#гемофилия #гематология

«Медицинский вестник»
👍51
💥 В МНПЦ хирургии, трансплантологии и гематологии прошел научно-практический семинар, посвященный рациональной терапии гемофилии А.

📌 Участники обсудили актуальные вопросы заместительной терапии c применением современного рекомбинантного фактора свертывания VIII — симоктоког альфа, позволяющего предотвратить спонтанные и посттравматические кровотечения даже у пациентов с тяжелыми формами гемофилии А.

📌 В ходе обмена опытом были представлены случаи из реальной клинической практики, а также результаты проведенного в Беларуси фармакокинетического исследования применения рекомбинантного фактора свертывания крови VIII.

‼️ Симоктоког альфа максимально точно имитирует естественный фактор VIII, является на сегодняшний день первым и единственным рекомбинантным фактором, полученным на человеческой линии без химических модификаций и слияния с животными белками.

▶️ Подробнее о рациональной терапии гемофилии А читайте на страницах «МВ».

#гемофилия

«Медицинский вестник»VKFBInstagram YouTube TikTok
8
💥 Всемирный День гемофилии отмечается ежегодно 17 апреля, начиная с 1989 года.

‼️ По официальным данным Министерства Республики Беларусь, распространённость гемофилии A достигает показателя в 10,4 случая на каждые 100 тыс. мужчин.

📌 Гемофилия является наследственным заболеванием, проявляющимся преимущественно у мальчиков. Частота встречаемости гемофилии A составляет примерно 1 случай на 5 тысяч мужчин, а гемофилия B диагностируется примерно у 1 мужчины из 30—40 тысяч.

#гемофилия #генетика

«Медицинский вестник»VKFBInstagramYouTubeTikTok
8